1) La Maladie de Willebrand :

La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire due à un défaut génétique de la concentration, de la structure ou de la fonction du Facteur Willebrand, une protéine impliquée dans les mécanismes d’hémostase primaire et de la coagulation. C’est une maladie très variable dans son expression clinique et biologique. Son traitement l’est ainsi tout autant.

Dans sa forme la plus courante la maladie se traduit par des hémorragies cutanées muqueuses telles que : saignements de nez, saignements des gencives, bleus, saignements prolongés pour des blessures cutanées minimes, règles abondantes, saignements digestifs, hémorragies du post partum
Il existe aussi un risque hémorragique en cas de chirurgie, de geste invasif ou d’accouchement. Les manifestations hémorragiques apparaissent d’autant plus tôt dans la vie que le déficit est profond. Elles sont néanmoins très variables dans leur intensité d’un sujet à l’autre. Le risque varie en outre selon les périodes de la vie, la tendance hémorragique s’atténuant avec l’âge dans les formes les plus modérées mais augmente chez d’autres patients du fait de la recrudescence des hémorragies digestives.

2) Le projet :

Devant les difficultés présentées ci-dessus, l’éducation thérapeutique du patient (ETP) vise à aider les patients à gérer au mieux leur vie avec cette maladie chronique. C’est un processus continu, qui fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge du patient.
L’ETP est complémentaire et indissociable des traitements et des soins, du soulagement des symptômes, de la prévention des complications : parce que l’ETP participe à l’amélioration de la santé du patient (biologique, clinique) et à l’amélioration de sa qualité de vie et à celle de ses proches, parce qu’elle permet au patient d’acquérir et de maintenir des compétences d’auto-soins, et d’acquérir ou de mobiliser des compétences d’adaptation.

Ainsi, nous souhaitons rassembler une soixantaine de patients (sélectionnés par le Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie (CRTH) du CHU Hôtel Dieu de Nantes (44)), pour participer à une journée ETP le samedi 1^er avril 2023 dans la région Nantaise. Cette journée sera composée de trois ou quatre ateliers ou conférences présentés par les médecins, infirmiers et psychologues du CRTH. Les thèmes ne sont pas encore définis à ce jour, mais ils pourraient être, par exemple, « les bons gestes en cas d’hémorragie traumatique », « la maladie de Willebrand chez la femme : menstruation, accouchement », « les traitement d’aujourd’hui et de demain », « quelles activités physiques pratiquer ? ».
Dans cette organisation, le CRTH sélectionne et invite les participants, puis prépare et présente les ateliers durant la journée.
Le comité Pays-de-la-Loire Poitou-Charentes (PLPC) de l’Association Française des Hémophile (AFH) se charge de l’intendance : trouver le lieu du rassemblement, la restauration, les collations, la documentation à fournir aux participants, etc. De plus, l’intégralité des frais est supporté par l’association.

Ce projet a pour but d’aider les patients, ainsi que leurs familles, à comprendre leur maladie et leur traitement, collaborer ensemble et assumer leurs responsabilités dans leur propre prise en charge dans le but de les aider à maintenir et améliorer leur qualité de vie au quotidien.